Опухоли и дисплазии лицевых костей

Опухоли и дисплазии костей ЧЛО составляют у детей 40 % от всех видов новообразований ЧЛО.

Некоторые общие особенности проявления опухолей у детей уже были изложены частично (см. раздел 12.1). Вопросы происхождения, проявления, диагностики и лечения опухолей и дисплазии костей лицевого черепа у детей рассматриваются ниже.

Классификация, отражающая специфику развития и проявления костных опухолей в ЧЛО, разработана А.А. Колесовым (1964). В ней опухоли по происхождению поделены на 3 группы: остеогенные, неостеогенные, одонтогенные, а по развитию на доброкачественные и злокачественные. В этой клинической классификации можно выделить типичные формы, встречающиеся у детей и подростков, с учетом того, что есть некоторые морфологические типы опухолей, чаще наблюдаемые у детей, и есть возрастная принадлежность к проявлению у них опухолей определенного морфологического типа.

У детей встречаются преимущественно опухоли соединительнотканного происхождения, что подтверждает их дизэмбриогенетиче-ский тип развития.

В.В. Рогинский (1980) предложил клинико-морфологическую классификацию доброкачественных новообразований с учетом наиболее часто встречающихся нозологических вариантов доброкачественных опухолей и опухолеподобных процессов в период детского возраста. В этой классификации доброкачественные опухоли подразделяются на мезенхимальные, эктодермально мезенхимальные и опухолеподобные процессы.

К особенностям, определяющим рост костных опухолей у детей, относятся   специфика   внутриклеточного обмена, незрелость эндокринной системы и иммунологическая активность, что приводит к выраженному активному росту, определяет различие в клиническом проявлении одного и того же типа опухоли в разные возрастные периоды и создает значительные трудности в диагностике и дифференциальной диагностике их у детей.

Эктодермальные и одонтогенные опухоли ЧЛО (в том числе у детей) имеют анатомо-топографическое обоснование возможности развития (что связано с формированием зубов).

Опухолеподобные процессы по интенсивности и агрессивности их развития в ЧЛО у детей остаются наиболее сложными для диагностики и выбора методов лечения. Многие из опухолеподобных костных поражений являются имитаторами процессов неопухолевого генеза или имитируют злокачественные опухоли из-за реактивной агрессивности роста, разрушающего костную ткань, распространяющегося на окружающие ткани. Возможно, что многие из опухолеподобных образований в данный период не верифицируются как опухоли.

Общие принципы диагностики и лечения

Основные   трудности   диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерными симптомами   являются   увеличение   объема, деформации,   нарушения   прикуса, отсутствие     функции     опускания нижней   челюсти.   Часто   считают, что болевой симптом, доминирующий при отдельных новообразованиях, вызван заболеваниями зубов, одонтогенным  гайморитом, воспалительными заболеваниями, и назначают   лечение,    приводящее   к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная терапия, физиотерапия и др.).

В клинической диагностике опухолей челюстных костей значительную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длительности течения заболевания с размерами опухоли и ее локализацией.

Анамнез. В начале заболевания дети и их родители нередко обращают внимание на травму, боль, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, что бывает и при неопухолевых заболеваниях ЧЛО. Однако сведения о времени появления и последовательности возникновения этих симптомов могут оказать помощь при дифференциации этих патологических процессов.

При травме следует тщательно выяснить ее характер и интенсивность, место повреждения. При повреждении здоровой челюсти боль, припухлость и нарушение функции возникают, как правило, сразу. При опухолевом процессе эти признаки появляются после некоторого светлого промежутка.

Боль часто является первым симптомом злокачественной опухоли при отсутствии внешних изменений челюсти. Она имеет локализованный характер, при отдельных злокачественных опухолях возникает за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов (припухлость, деформация, расширение кожных вен лица и др.).

Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологическим переломом (литическая гигантоклеточная опухоль нижней челюсти).

Осмотр ребенка. Доброкачественные опухоли и дисплазии обычно не ухудшают общего состояния ребенка.   Злокачественные   опухоли,

особенно у детей первых лет жизни, часто напоминают острый воспалительный процесс с повышенной температурой тела, увеличением числа лейкоцитов и СОЭ (ретикулярная саркома, саркома Юин-га). Все это нередко вызывает подозрение о начинающемся остеомиелите.

Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Опухоль обнаруживается сравнительно рано самим ребенком или его родителями в том случае, когда развивается из надкостницы или из расположенного непосредственно под ней коркового слоя кости. Значительно позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно в верхней челюсти.

Доброкачественная опухоль характеризуется твердой консистенцией, бугристой поверхностью и довольно четкими границами.

Кистозные образования челюсти распознаются при появлении выбухания кости благодаря истончению ее наружной стенки. При этом симптом пергаментного хруста вследствие эластичности растущих костей у детей отсутствует.

В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию. При доброкачественных опухолях (за исключением сосудистых), как правило, сосудистый рисунок не выражен, а кожа лица свободно смещается над опухолью. При злокачественных опухолях кожный покров, вначале подвижный, постепенно истончается, а в дальнейшем прочно спаивается с опухолью. Подкожные вены обычно расширяются, окружающие мягкие ткани лица отечны, иногда несколько синюшны.

При некоторых новообразованиях выявляются сопутствующие костным   порокам   развития   кожные изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофиброматоз).

Для решения вопроса о характере опухоли существенное значение имеет давность заболевания. Злокачественные опухоли челюстей нередко уже через 1-2 мес, а иногда и раньше, проявляются видимыми изменениями на рентгенограммах и клинически. Повышение темпов роста доброкачественных опухолей после их длительного стабильного состояния должно настораживать в отношении их малигнизации. Некоторые доброкачественные опухоли (меланотическая нейроэктодермальная опухоль, десмопластическая, оссифицирующая и амелобластическая фибромы, миксома, литическая гигантоклеточная опухоль) и фиброзная дисплазия у детей развиваются очень быстро, разрушают челюсть, прорастают в мягкие ткани, напоминая картину злокачественного роста.

При доброкачественных и злокачественных опухолях челюстей часто наблюдается нарушение правильного положения зубов. В основном это бывает при гигантоклеточной опухоли, фиброзной диспла-зии, эозинофильной гранулеме, десмопластической и амелобластической фибромах.

Затрудненное открывание рта свидетельствует о близости опухоли к ВНЧС или жевательным мышцам. Функциональные нарушения отчетливо выражены при поражении нижней челюсти быстрорастущими злокачественными опухолями.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить расположение опухоли в костях лица, выявленной клинически

или внешне не определяемой, установить распространение очага в пределах кости, а также центральную (внутри кости челюсти) или периферическую (кортикальная или периостальная) локализацию ее, направление роста новообразования, четкость границ как окружающей костью, так и с мягкими тканями. Имеют значение Структура опухолевой ткани и окружающий нормальный, склерозированный или остеопорозный фон челюсти.

Направление роста злокачественных опухолей беспорядочное, а отдельных доброкачественных образований строго определенное.

Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные размытыми контурами как внутри кости, так и по границе кости с мягкими тканями.

Иногда быстрорастущие доброкачественные опухоли у детей (десмопластическая фиброма) вызывают обширные разрушения кости и могут сопровождаться разрастанием периоста в виде компенсаторной реакции ("бахромчатый периостит"), что делает рентгенологическую картину схожей с таковой при остеогенной остеопластической саркоме. Рентгенодиагностика опухолей верхней челюсти представляет большие трудности, что объясняется сложным анатомическим строением верхней челюсти.

Детализирует все вышеперечисленные признаки проявления костных опухолей КТ за счет своей более высокой разрешающей способности. КТ дает возможность оценить состояние костной ткани в трехмерном пространственном расположении опухоли (3D). Такой же высокий разрешающий уровень имеет МРТ. Это исследование важно при распространении опухоли за пределы челюстной кости. Оба метода исследования очень важны при расположении опухоли в области верхней челюсти, имеют значение для дифференциальной диагностики с другими опухолями, продуктивными формами остеомиелита и

опухолеподобными костными поражениями. Эти методы позволяют четко планировать объем хирургического лечения и одномоментно решать вопрос подбора идентичного каждой ситуации заместительного пластического материала индивидуально.

При распространении опухоли в окружающие ткани УЗИ позволяет оценить гемодинамику (например, при гигантоклеточной опухоли), определить объем мягкотканного компонента, изучить состояние регионарного лимфатического аппарата (гиперплазия или метастатическое увеличение лимфатических узлов) и др.

При некоторых видах костных опухолей (гигантоклеточная опухоль, гемангиоэндотелиома) высокоинформативным методом исследования является ангиография, которая дает возможность определить сосудистые связи опухоли и при планировании лечения используется для выполнения предоперационного этапа - рентгенангиоокклюзии с целью уменьшения кровопотери при удалении таких опухолей.

Диагностика. Клинические и рентгенологические данные должны быть подтверждены морфологическим исследованием. Для предоперационного гистологического диагноза необходимо проводить биопсию. Она может быть пункционной или инцизионной, предварительной и срочной (в момент операции). Диагноз устанавливают после анализа результатов клинического, рентгенологического, морфологического и других видов исследования. Истинный диагноз иногда ставят только в послеоперационном периоде при обсуждении дополнительных морфологических данных, полученных при исследовании ткани из различных участков удаленной опухоли.

Прогноз. В отношении большой группы первичных доброкачественных опухолей и дисплазий челюстных костей можно с уверенностью говорить о благоприятном прогнозе для жизни больного и функции челюстей. При злокачественных новообразованиях   прогноз   в   большинстве случаев неблагоприятный, но можно думать о продлении жизни больного.

Лечение. Следует придерживаться принципа раннего радикального удаления доброкачественных опухолей. Основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный, включающий хирургическое, лучевое, противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие. Лечение злокачественных опухолей проводят в онкологических центрах. Ведущее значение в выборе методов лечения злокачественных опухолей имеет определение чувствительности конкретного морфологического типа злокачественной опухоли к лучевой терапии, противоопухолевой химиотерапии.

Хирургический метод остается ведущим при опухолях, не чувствительных к лучевой и химиотерапии. Но часто эти методы сочетаются, причем после проведения хирургического лечения обязательными являются органосохраняющая операция или сложное заместительное протезирование дефекта.

Вид и масштаб операции определяются характером опухоли, ее локализацией, склонностью к рецидивированию, возрастом ребенка. Выскабливание проводят крайне редко, и оно может быть показано при четко отграниченных доброкачественных новообразованиях. Оно допустимо при доброкачественных опухолях больших размеров на верхней челюсти в ее труднодоступных участках, при этом завершающим этапом является тщательная обработка костной раны в пределах здоровых тканей.

Нужно помнить, что метод выскабливания оставляет риск развития рецидива или продолжения роста опухоли.

Резекция челюсти показана при злокачественных и доброкачественных образованиях. Резекция челюстей может быть частичная и полная. На верхней челюсти частичную резекцию проводят в тех случаях, когда опухоль локализуется в альвеолярном отростке. Полную резекцию осуществляют при распространении опухоли на значительную часть верхней челюсти и верхнечелюстную пазуху. После резекции верхней челюсти проводят сложное протезирование дефекта.

На нижней челюсти выполняют частичную либо полную резекцию с вычленением в ВНЧС. Частичную резекцию нижней челюсти осуществляют в двух вариантах: без нарушения и с нарушением непрерывности кости челюсти. Резекция нижней челюсти должна сочетаться с одномоментной костной пластикой.

При злокачественных опухолях независимо от их характера показана полная резекция верхней или нижней челюсти (последней при поражении ветви с экзартикуля-цией) вместе с прилежащими мягкими тканями в пределах здоровых участков.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |