Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз - тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем. Нейрофиброматоз считают наследственным заболеванием. Этиология заболевания недостаточно выяснена. Об участии в развитии нейрофиброматоза эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы - изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.

В соответствии с Меморандумом ВОЗ (Nati-nal Neur-fibr-mat-sis F-undati-n) выделяют два нозологически самостоятельных заболевания.

Нейрофиброматоз I - известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета "кофе с молоком") и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

Нейрофиброматоз II - центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими интракраниальными новообразованиями. Первый симптом - глухота - развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года - 1 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года - 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены.

Возможны дополнительные симптомы - головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем.

Диагностика заболевания в детском возрасте затруднена в основном из-за динамики развития клинических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности морфологических нарушений и функциональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.

Наиболее ранний симптом после 4-5-летнего возраста - появление пигментных пятен на коже туловища (грудь, живот, спина) кофейного цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области - кожа в патологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижается тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симптом становится четко выраженным к 10-12-летнему возрасту.

Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой ("лаковой") и приобретает чуть желтоватый оттенок. В толще мягких тканей щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10-12 годам пальпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет нарушение формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопороза. При исследовании костей черепа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии глиомы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.

При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в нижней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне поражения. Характерна асимметрия черепа, особенно костей лица: уменьшение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне поражения и перестройка костной структуры по типу гипертрофического остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение скуловой дуги на стороне поражения.

В зоне узлов возможно нарушение формирования нижней челюсти - недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти.

Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа:

-        обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета "кофе с молоком" диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;

-        наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;

-        множественные мелкие пигментные пятна (типа веснушек) в подмышечных или паховых складках;

-        дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него.

Хирургическое лечение не дает стойкого эстетического эффекта. При деформации прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны находиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |