Диспансеризация детей с врожденными пороками развития лица

Врожденные пороки развития ЧЛО - это остановка развития (недоразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образований, органов или систем. В зависимости от этого патология бывает разной степени выраженности - от трудно выявляемых аномалий, подчас трактуемых как вариации кариотипа, до тяжелейших пороков развития, не совместимых с жизнью.

Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основном к 10-12-й неделе внутриутробного развития, следовательно, и формирование патологических изменений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и тератогенного генеза.

Многообразие этой группы заболеваний, общим для которых является генез, обусловливает значительные трудности в организации и проведении диспансерных мероприятий. Многие больные с системной патологией наблюдаются у различных специалистов, и очередность оказания им помощи зависит от степени тех или иных функциональных нарушений. Роль детского стоматолога при этом часто заключается в выявлении заболевания, наиболее яркие симптомы которого определяются в ЧЛО. Необходимо знание номенклатуры заболеваний, подлежащих учету стоматологом, сроков оперативных вмешательств, структуры специализированной службы, где больному может быть оказана специализированная помощь.

В настоящее время наиболее квалифицированно и полно разработаны вопросы диспансерной помощи больным с врожденной расщелиной губы и неба, частота которой колеблется от 1:500 до 1:1000 новорожденных. Питание ребенка с расщелиной губы и/или неба нарушено. Возможность сосать грудь матери сохраняется лишь при неполной расщелине верхней губы или неполной расщелине твердого или мягкого неба. Задача детского стоматолога - показать персоналу родильного дома и матери приемы кормления ребенка. По возможности следует использовать с первого дня его жизни методику раннего ортодонтического лечения путем разобщения полостей рта и носа стандартным ортодонтическим аппаратом.

В некоторых родильных домах ребенка, родившегося с расщелиной, начинают кормить через зонд. Это неправильно. Кормить ребенка надо через мягкую соску с достаточно большим отверстием или с ложечки. Мягкая соска, заполняя расщелину, помогает создать достаточную герметичность в полости рта. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации жидкой пищи в дыхательные пути является положение ребенка при кормлении. Оно должно быть полувертикальным. Следует рекомендовать матери максимально долгий срок сохранять молоко для сцеживания и кормления ребенка даже при смешанном вскармливании. Для ослабленных, поставленных в необычные условия детей, родившихся с пороком, это особенно важно. Кроме того, с возрастом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возможность аспирации и асфиксии уменьшается.

Деформации всех отделов носа, носовой перегородки, сужение челюсти и высокое стояние небных пластин служат причинами значительного сужения носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, которая формируется вследствие раздражения слизистой

оболочки пи-Щей, холодным воздухом, языком. Нарушениями   нормальной   функции носа объясняются частые риниты, евстахеиты, средние отиты и заболевания пазух. Нередко выявляется снижение слуха как следствие перенесенных хронических отитов. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелиной губы и неба диагностируются чаще, чем у здоровых детей. У многих детей выражены аденоидные вегетации. Все это требует обязательного диспансерного наблюдения со стороны педиатра, оториноларинголога, методиста по лечебной физкультуре с первых дней жизни ребенка и должно продолжаться после хирургического лечения.

Деформации зубочелюстной системы всегда сопутствуют расщелине губы и неба и могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего наблюдаются сужение верхней челюсти, мезиальная окклюзия, другие аномалии прикуса и положения отдельных зубов или их групп, поэтому в комплекс лечебных мероприятий необходимо включать ортодонтическое лечение. Задача ортодонтического лечения - нормализация взаимоположения отдельных зубов и зубных дуг верхней и нижней челюстей.

Одно из самых тяжелых функциональных проявлений врожденной расщелины губы и/или неба - нарушение речи. Сложный комплекс анатомических нарушений - сама расщелина, укорочение неба, расширенное глоточное кольцо, изменения в носоглотке, отсутствие небно-глоточного смыкания, деформация прикуса - ведет к нарушениям звукообразования. У детей с врожденной расщелиной неба речь невнятна, с гнусавым оттенком, нарушены звукопроизноше-ние, речевое дыхание, работа мимической мускулатуры, фонематический слух. В этих случаях лечение у логопеда - необходимый этап комплексной терапии.

Занятия с логопедом подразделяются на два периода: дооперационный (с начала развития речи до устранения анатомических нарушений оперативным методом) и послеоперационный. Направленность занятий в эти периоды различна. В первом периоде задача логопеда состоит в постановке диафрагмально-го дыхания, тренировке ротового выдоха, гимнастике речевых органов. Дооперационные занятия в период физиологического развития речи наиболее ценны еще и потому, что дают возможность улучшить двигательную функцию языка, губ, фрагментов мягкого неба, задней стенки глотки.

Послеоперационный курс обучения начинают с 8-10-го дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление навыков правильной речи, постановка отдельных звуков, снятие гнусавости, восстановление фонематического слуха. После операции постановка речи занимает 2- 4 мес в зависимости от вида расщелины, эффективности дооперационной логотерапии, результатов операции, ортодонтического лечения и способностей ребенка, а также старания и дисциплины родителей по выполнению указаний логопеда.

Около 50% больных с расщелинами лица имеют те или иные нервно-психические расстройства. У этих детей отмечается задержка психического, психоречевого развития, в связи с этим в центре диспансеризации они должны находиться под наблюдением невропатолога, психоневролога, медицинского психолога. Постоянное наблюдение за психическим развитием ребенка, своевременные рекомендации матери могут предотвратить дальнейшие нарушения. С такими детьми должны также работать педиатр, медицинский генетик, психолог, педагог, физиотерапевт, врач функциональной диагностики и др.

В последние годы лечение больных   с   пороками   развития   лица проводят по принципу комплексной помощи в консультативно-методических центрах диспансеризации.

Территориальный центр диспансеризации - важнейшее звено, деятельность которого направлена на своевременное выявление и лечение детей с врожденными пороками развития ЧЛО. Такие центры осуществляют наблюдение за детьми до 18 лет включительно. Деятельность центра диспансеризации определяется законодательством РФ и территориальными органами здравоохранения.

Основные задачи территориального центра диспансеризации:

-        выявление и ведение учета детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО на основании эпидемиологического обследования территории;

-        постановка первичного диагноза;

-        организация комплексного лечения больных;

-        мониторинг детей с данным пороком (первичный и на этапах реабилитации);

-        МКГ;

-        внедрение новых методов диагностики и лечения;

-        повышение квалификации врачей и среднего медицинского персонала;

-        медицинская, психолого-педагогическая, юридическая и социальная реабилитация детей.

Территориальный центр диспансеризации тесно взаимодействует с Федеральным центром по лечению детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО:

-        направляет в него детей со сложной патологией;

-        контролирует исполнение рекомендаций, данных больному;

-        своевременно представляет статистические сведения.

На диспансерный учет с организацией всех видов комплексного лечения должны быть поставлены дети с рождения до полной реабилитации, которая может завершиться в разные возрастные периоды до 18 лет.

В диспансерную группу должны быть включены дети с:

1)      врожденной расщелиной губы и/или неба;

2)      синдромами ЧЛО;

3)      тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования, лимфангиомы, нейрофиброматоз и др.);

4)      врожденными кистами и свищами, дермоидными кистами;

5)      другими (неклассифицированными) врожденными пороками развития ЧЛО.

Диспансеризация детей с врожденными пороками лица и челюстей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводимых в период роста ребенка. Работа  всех  специалистов должна быть организована в одном специализированном лечебном учреждении и проводиться как единое целое.

Задачи комплексного лечения детей с расщелиной верхней губы и неба: своевременное устранение хирургическим путем основных анатомических нарушений, связанных с наличием расщелины; ортодонтическое исправление имеющихся деформаций и предотвращение развития вторичных деформаций челюстей; постановка у ребенка правильной речи путем тренировки внешнего дыхания и развития правильной речевой артикуляции; обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевременная стоматологическая и оториноларингологическая санация, общеукрепляющее лечение и др.).

Ортодонтическое лечение показано с рождения как предоперационное мероприятие. Предоперационное ортодонтическое лечение создает   благоприятные   условия   для губы и неба. При тяжелых формах расщелины неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стимулировать развитие верхней челюсти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей.

Ортодонтическое лечение, проводимое до пластики неба, возобновляется после операции и заканчивается длительным периодом ретенции. Детям со значительными деформациями челюстей рекомендуется ношение ретенционных аппаратов во время и после пластики неба.

Постановка речи логопедом. Тренировку речи начинают в раннем возрасте (1-2 года) до появления осознанной речи, пока еще не установились  патологические   навыки, обусловленные наличием расщелины  неба.  Занятия  заключаются  в подборе игр и упражнений, укрепляющих   дыхательную   систему   и приучающих детей глубоко дышать. В   период   формирования   речи, начиная с 4-5 лет, логопед занимается с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным речевым движениям. Лечение заключается в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и   выработке   правильной   речевой артикуляции. Систематически проводимая   дооперационная   речевая терапия  позволяет добиться больших успехов  у  больных  с любой формой  расщелины.  Таким детям после   операции   необходимо   закрепление приобретенных речевых навыков,   что   сокращает длительность обучения.

Психоневролог исключает врожденное поражение ЦНС и следит за степенью умственного развития ребенка. Дети с врожденной расщелиной неба должны регулярно проходить стоматологическую и оторино-ларингологическую санацию. За общим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр.

МГК семьи - единственный метод профилактики врожденной патологии. Цель такого консультирования - предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным пороком развития - повторного рождения такого же ребенка.

Задача медицинского генетика - определить тип врожденной  патологии   (наследственное   или   ненаследственное   заболевание, наследственное   предрасположение).   Эта задача решается с помощью различных методов клинической генетики - собирания генетического анамнеза,    составления    родословных схем с последующим клинико-генеалогическим   анализом   родословных, клинико-статистического анализа генетических данных, близнецового метода, биохимических исследований; УЗИ плода и др.

Степень риска зависит от получаемых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрасположениях к расщелине неба степень риска составляет 50 %. При полигенных мультифакториальных пороках развития очень сложно определить тип наследования патологии, необходима высокая квалификация стоматолога-генетика.

Для каждой группы врожденных пороков развития имеется программа реабилитации, рассчитанная на весь период детского возраста. Обеспечение больного всем комплексом реабилитационных мероприятий в первые 5-6 лет жизни позволяет получить положительный результат лечения у всех детей с расщелиной губы и/или неба, создать равные возможности в развитии ребенка.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |