Врожденная расщелина неба

Пороки развития неба

Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги, подлежащие хирургическому устранению: расщелина неба, укорочение мягкого неба и расширение среднего отдела глотки.

Расщелина   неба  по  анатомической форме и протяженности может   быть   различной.   Встречается скрытая расщелина, когда расщеплены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Этот вид расщелины   регистрируется   редко. Наблюдается    расщелина   мягкого неба, которая может быть неполной и   полной.    Неполная   расщелина мягкого неба не доходит до границы с твердым небом. Видимая часть полной   расщелины   мягкого   неба достигает   заднего   края   твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелину мягкого и твердого неба, которая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распространяется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.  При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются   пороком   развития   вторичного неба.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщелиной верхней губы. Полная расщелина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между первым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одностороннюю и двустороннюю расщелину. При полной односторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко смещена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом деформация верхней челюсти усиливается. Эти варианты расщелины являются пороком развития первичного и вторичного неба и составляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба.

У некоторых детей  с  врожденной расщелиной неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обусловлены анатомическими изменениями строения неба, наблюдаются при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает параллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функций сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном   вскармливании   легко   захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыхания в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких и приводит к развитию тяжелых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно сказывается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок {открытая ринолалия). Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы и хронический средний отит ведут к понижению слуха.

Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафедры МГМСУ при диагностике расщелины неба пользуются следующей классификацией (Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975).

1.      Врожденная расщелина мягкого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2.      Врожденная расщелина мягкого и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3.      Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка - односторонняя и двусторонняя.

4.      Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: а) неполная - односторонняя и двусторонняя, б) полная - односторонняя и двусторонняя. Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными (см. схему 9.2).

Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика)

Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не существует, но общая тенденция определена в виде рекомендации ранних операций (1-3 года) и находит много сторонников. Поздние операции (в 12-13 лет) почти никем не одобряются.

Многие специалисты утверждают, что лечение лучше завершить до поступления ребенка в школу (5-6 лет). В основе решения вопроса о сроках операции самым важным является значимость этой операции для становления речи и создания условий к ограничению или предупреждению деформаций челюстей, обусловленных влиянием послеоперационных рубцов. Анализ сложных процессов роста и развития верхней челюсти, формирования прикуса и условий, определяющих становление речи, являются основными факторами выбора сроков и вида оперативного лечения.

В основу решения вопроса о сроке пластики неба должно быть положено четкое планирование ее этапности, последовательности и взаимодействия специалистов: ортодонта - для проведения ортодон-тического лечения перед операцией и возможности его поэтапного, но адаптированного к возрасту продолжения в последующие годы. Это лечение необходимо проводить в предоперационном периоде в первые месяцы жизни, обеспечив условия для щадящей пластики неба.

Для успешной логотерапии подготовительный этап и проведение уранопластики своевременным можно считать возраст 1-2, реже 3 года.

Таким образом, для детей, имеющих расщелину только вторичного неба, щадящая уранопластика может быть проведена в 1-2 года. При необходимости предхирургиче-ского ортодонтического лечения - в 2-3 года, при расщелине первичного и вторичного неба выполняют два этапа этой операции. Пластику мягкого неба проводят в 1-2 года после обязательного ортодонтического лечения. Ортодонтическая коррекция, начатая в предхирурги-ческий период, продолжается, и второй этап щадящей уранопластики проводят в любое время, но после эффективного ортодонтического лечения; чаще это возможно после 3-4 лет. Все реабилитационные комплексные мероприятия продолжаются в условиях диспансерного наблюдения в специализированном центре.

Цель ранних операций - сокращение периода дезадаптации ребенка. Цель использования щадящих вариантов уранопластики - снижение условий образования множественных рубцов, способствующих развитию вторичных деформаций верхней челюсти. Травма костных структур неба во время операции сдерживает дальнейшее развитие челюстных костей и усугубляет вторичные деформации челюстей, зубных рядов и всей средней зоны лица.

Радикальная пластика неба относится к операциям травматичным, технически сложным.

Пластику мягкого и твердого неба при полной расщелине проводят в разном возрасте: мягкое небо оперируют в возрасте 1 года - 2 лет, а расщелину твердого неба - в возрасте 2-4 лет и старше. Однако, несмотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что все операции у детей с расщелиной губы и неба должны быть закончены в дошкольном возрасте, т.е. до 5-6 лет.

Раннюю пластику следует проводить при одновременном ортодонтическом лечении. При отсутствии последнего раннее оперативное вмешательство на небе независимо от размеров врожденной расщелины ведет к послеоперационным деформациям верхней челюсти, выявляемым через несколько лет после операции.

Пластика неба. Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба, при двухэтапном лечении - на первом этапе проводят только пластику мягкого неба, на втором - пластику оставшегося дефекта неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. А.А. Лимберг (1927) предложил методику операции, позволяющую одномоментно решить все три задачи. Щадящие варианты уранопластики состоят из отдельных элементов, заимствованных из классической уранопластики, разработанной А.А. Лимбергом. В связи с этим считаем целесообразным представить методику этого автора. Она была предложена для проведения хирургического лечения расщелины неба у детей 10-12 лет и старше и в настоящее время применяется в полном объеме только в отдельных случаях у детей старшего возраста и взрослых.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов.

1.      Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступая на 2-3 мм от десневого края. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие. Это позволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.

2.      Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отверстий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретро-транспозиция) для удлинения мягкого неба.

3.      Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба долотом отделяют от крыловидного отростка основной кости и передвигают к средней линии. Это позволяет без рассечения мышц мягкого неба переместить их к средней линии и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

Сужение среднего отдела глотки. Рассекая только слизистую оболочку, разрезы продолжают по обеим

4.      крыловидно-челюстным складкам, тупым инструментом расслаивают и перемещают к средней линии мышцы боковых отделов глотки.

У детей младшего возраста (2- 3 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты получены щадящими оперативными методами, не сопровождающимися костными вмешательствами. При двухэтапном лечении пластика мягкого неба, проведенная в возрасте 1 года - 2 лет, создает благоприятные анатомо-функциональные условия для своевременного формирования речи. Пластика дефекта твердого неба, осуществленная в 2-4 года, создает более благоприятные условия для развития верхней челюсти и эффективного ортодонтического лечения.

Наиболее частым послеоперационным осложнением является расхождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это результат технических погрешностей операции. Может наблюдаться краевой или частичный некроз слизистонадкостничных лоскутов вследствие обширной травмы тканей. Короткое малоподвижное небо, грубые послеоперационные рубцы следует рассматривать как осложнения.

Послеоперационный уход за ребенком. На верхнюю челюсть после операции надевают защитную пластинку, изготовленную заранее в зуботехнической лаборатории. При пластике только мягкого неба защитная пластинка изготавливается по специальным показаниям.

После операции для создания в ране покоя на 10 дней назначают режим молчания. Ежедневно проводят орошение полости рта теплым раствором перманганата калия в разведении 1:5000 и повторяют его после каждого приема пищи. На 7-9-й день после операции делают первую

перевязку. Следующие перевязки проводят каждые 2-3 дня. Тампоны удаляют постепенно.

На 13-15-й день после операции на внутреннюю поверхность защит-

ной пластинки наслаивают термопластическую массу с таким расчетом, чтобы она отдавливала вверх ткани задних отделов твердого и мягкого неба. По мере разглаживания рубцов толщину слоя этой массы увеличивают. После операции ребенок носит пластинку до 1,5 мес. Разрешается снимать ее на время еды, занятий с логопедом и сна. Кормить детей после операции нужно жидкой высококалорийной пищей. К занятиям с логопедом приступают после первой перевязки.

Показанием к повторным операциям на небе служат сквозные дефекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корригируется функцией мышц задней стенки глотки.

Функциональное состояние небно-глоточного кольца оценивается логопедом. Степень этих изменений устанавливается: методами эндоскопии, контрастной рентгенографии, электромиографии, что определяет показания и выбор метода операции по устранению небно-глоточной недостаточности. Методы коррекции последней предложены Ф.М. Хитровым, С.Г. Ананяном, А.А. Мамедовым и др. Выбор метода операции обусловлен степенью функциональных нарушений и характером анатомических изменений тканей небно-глоточного кольца.

Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускающие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повторной операции, так как при правильной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |