Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов

Врожденными заболеваниями называются все отклонения от нормального развития, выявленные при рождении ребенка. Они могут называться аномалиями развития, что характеризуется отклонением от нормы, не сопровождающимся функциональными нарушениями; и пороками развития с выраженным отклонением в анатомическом строении, сопровождающимися нарушением функции.

С точки зрения деонтологии, правильным будет определение "врожденный порок развития" с указанием конкретной области поражения, например "врожденная неполная расщелина верхней губы справа".

По патогенезу врожденные заболевания подразделяют на наследственные болезни и наследственно предрасположенные, что обусловлено поражением наследственного аппарата половой или соматической клетки.

Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаследственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмбриогенеза под влиянием раздражителей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свыше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, пороков развития лица относится к наследственным заболеваниям или наследственно предрасположенным и около 200 - к тератогенным порокам развития.

В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщелина верхней губы и расщелина неба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расщелиной верхней губы и неба в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значительный разброс этого показателя.

Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сложившегося неблагополучия в регионе (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за определенное время.

Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакториально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врача-стоматолога и специализированной медико-генетической службы состоит в выявлении у родителей больного или других родственников I степени родства тех или иных проявлений аномальных генов - истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для расщелины губы являются:

-        асимметрия красной каймы верхней губы;

-        асимметрия крыла носа;

-        атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;

-        прогнатия.

Истинные   микропризнаки   расщелины неба:

-        укорочение и деформация мягкого неба;

-        расщепление язычка (uvula) мягкого неба;

-        диастема;

-        атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бороздкой альвеолярного отростка;

-        истинная прогения.

Важность своевременного выявления этих микроаномалий заключается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждении повторения аномалий в семье.

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных факторов внешней среды на организм матери и плода в I триместре беременности, когда происходит наиболее  активное  формирование чло.

Ретроспективное изучение влияния на плод некоторых противоэпилептических препаратов, вирусов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выявить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличением частоты расщелины лица. Однако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случаев мутаций "denv-" и редких ауто-сомно-рецессивных случаев, проявившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

Аномалии слизистой оболочки полости рта - наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при ротолицепальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка языка - тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней    поверхности    языка    по средней линии, далее переходящий на   дно   рта   и   располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных   и   подъязычных слюнных желез. Своим основанием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвеолярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизистой оболочки в виде "гусиной лапки". В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее  основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка. В области кончика языка при выраженной укороченной уздечке наблюдается

втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка практически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вершине альвеолярного отростка. Такое состояние обозначается как анкилоглоссия. Подобные анатомические нарушения, вызывающие ограничение подвижности языка, приводят к функциональным расстройствам. В первые дни после рождения выявляется нарушение функции сосания. Однако функциональная недостаточность языка может компенсироваться большим количеством молока у кормящей женщины, что облегчает сосание. Это же наблюдается при переводе ребенка по каким-либо причинам на искусственное вскармливание с первых дней после рождения. Порок развития может оставаться не-выявленным до периода становления речевой функции у ребенка. В этих случаях короткую уздечку языка часто обнаруживает логопед. Необходимо иметь в виду, что нарушение речи может быть центрального происхождения. В таких случаях вопрос об оперативном вмешательстве на уздечке языка решает врач-логопед (иногда после консультации с психоневрологом).

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, поворот по оси) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухудшает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съемных протезов на нижней челюсти.

Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к операции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен решаться совместно с педиатром), логопедические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологические (решение принимают соответствующие специалисты).

Операция у новорожденных и грудных детей проводится под аппликационной анестезией непосредственно перед очередным кормлением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показано кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный надрез на уздечке языка естественным путем продлевается на необходимую величину. Операция рассечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция - пластика уздечки языка, в том числе встречными треугольными лоскутами.

На кафедре детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в настоящее время проводят иссечение уздечки языка - в техническом исполнении менее продолжительную и дающую высокий положительный эффект операцию. Ее проводят под местным обезболиванием (при отсутствии специальных показаний к общему обезболиванию).

Методика операции. После рассечения уздечки языка над устьями выводных протоков слюнных желез и расширения раны тупым путем в горизонтальном и вертикальном направлениях иссекается дубликатура слизистой оболочки над раной (собственно уздечка). Мобилизуются края раны, после чего на слизистую оболочку накладываются швы vicril в вертикальном направлении. Возможное осложнение в послеоперационном периоде - отек языка и дна рта - вызывает необходимость рекомендовать наблюдение за ребенком в условиях стационара одного дня и назначение противовоспалительных и гипосенсибилизирующих препаратов (глюконат кальция, тавегил, супрастин или другие их аналоги). Рекомендуются щадящая диета, ограничение речевой функции на 3-4 дня, полоскание рта после еды слабым антисептиком, чистка зубов нижней челюсти с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по логопедическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) занятия с логопедом на 6-7-е сутки после операции.

Короткая уздечка верхней губы обычно имеет широкую вершину, близко расположенную к красной кайме, и широкое основание в области альвеолярного отростка верхней челюсти. Во время улыбки обнажается слизистый тяж, что вызывает и косметические нарушения. Низкое прикрепление уздечки верхней губы наблюдается значительно чаще, при этом основание уздечки может располагаться близко к вершине альвеолярного отростка и даже переходить в резцовый сосочек. Такое расположение уздечки верхней губы может сопутствовать диастеме, препятствовать ортодонтическому и ортопедическому лечению, приводить к локальному пародонтиту. Таким образом, оперативное вмешательство на уздечке верхней губы проводится по косметическим, ортодонтическим, ортопедическим и пародонтологическим показаниям. Операцию назначают не ранее чем после полного прорезывания 11, 21 зубов и частичного - 12, 22. Оптимальным вариантом вмешательства является иссечение уздечки верхней губы. Операцию проводят под общим обезболиванием в условиях поликлиники.

Методика операции. Проводится V-образный разрез до кости, окаймляющий основание уздечки на альвеолярном отростке. Тупым путем скелетируется обнаженная часть альвеолярного отростка, при необходимости костный выступ в области срединного шва сглаживается экскаватором или кюретажной ложкой, иссекается дубликатура слизистой оболочки    на   верхней губе (собственно уздечка), мобилизуются края раны, слизистая оболочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укладывается йодоформный тампон или "Alvagel". Верхняя губа фиксируется давящей повязкой на 4-6 ч.

В послеоперационном периоде рекомендуется щадящая диета, полоскание рта слабыми антисептиками. Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не проводится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекомендуется на 7-8-е сутки после операции и при необходимости повторяется.

При наличии отдельных дополнительных слизистых тяжей в области верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом.

Мелкое преддверие рта относится к аномалиям развития слизистой оболочки свода преддверия и характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. Высота прикрепленной десны у детей - величина непостоянная. Она изменяется в связи с ростом альвеолярной части и базиса нижней челюсти по мере развития зубных фолликулов и прорезывания сначала молочных, а затем постоянных зубов. Глубина преддверия (высота прикрепленной десны) равна расстоянию от десневого края на уровне средней линии соответствующего зуба до переходной складки без величины зубодесневого желобка.

Глубина преддверия у детей 6- 7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, наличие выраженных дополнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами,    предрасполагающими к развитию сначала катарального гингивита в области одного или   нескольких   зубов,   а   затем локального   пародонтита.   Развитию патологического процесса в тканях   пародонта   способствуют также различного рода ортодонтические   нарушения   (глубокий прогнатический   прикус,    сагиттальная   дизокклюзия,    вестибулярное положение отдельных зубов,   скученность  зубов   и  др.), вызывающие неравномерное распределение жевательной  нагрузки на ткани пародонта.  Низкий уровень гигиены полости рта усугубляет процесс.

Лечение локального пародонтита, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплексным: терапевтическое, ортодонтическое, хирургическое, при обязательном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хирургическое лечение - вестибуло-пластика - направлено на углубление преддверия полости рта и ликвидацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вестибулопластику проводят в целях профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перераспределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и альвеолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы - одна из аномалий  развития  зубочелюстной системы,  относящаяся  к врожденным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и наследственно обусловленной патологии, у их числа связаны с тератогенными влияниями на организм матери ребенка в I триместре беременности и в сроки закладки зубочелюстной    системы.    Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ретенции комплектных зубов, в связи с этим такой вид патологии рассматривается комплексно.

Ретенированные   зубы.   Ретенциязубов среди прочих аномалий зубочелюстной  системы   составляет  от 4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретенированным  считается  зуб,   который не прорезался в срок, обусловленный  анатомофизиологическим развитием зубочелюстной системы.

Различают полную ретенцию, когда зуб находится в толще челюстной   кости,   и   неполную, когда процесс прорезывания     по     каким-либо причинам приостанавливается  после   появления  из  кости альвеолярного отростка челюсти части коронки зуба.

Задержка     прорезывания     зуба, кроме  возникновения  функционального дисбаланса и нарушения эстетического вида, связанного с отсутствием зуба в зубном ряду, может не   сопровождаться   клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболеваний,   как   одонтогенный   синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возникающий   при   сдавлении   нервных стволов  и сопровождающийся  неврологическими болями, парестезиями, анестезиями в области иннервации  поврежденной  ветви  нерва. Прорезывание  ретенированного зуба в полость носа может сопровождаться   симптоматикой,   типичной  для  местных   воспалительных процессов с явлениями рефлекторного характера (шум в ушах, иррадиация болей).

Ретенция зубов - заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии общих факторов может развиться множественная или генерализованная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболевания. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы - к кретинизму, сопровождающемуся резким снижением скорости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением соматотропной активности передней доли гипофиза (происходит задержка физического и полового развития). Нарушение прорезывания зубов, обусловленное этой патологией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-отропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут привести такие генетические пороки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, эктодермальная дисплазия, муковисцидоз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулезная интоксикация, врожденный сифилис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижает скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задержке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию может вызвать ионизирующее излучение.

Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следствием перечисленных заболеваний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.

Местные факторы, приводящие к ретенции зубов:

неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);

-        недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;

-        наличие сверхкомплектных зубов;

-        травма челюстных костей (вызывает сдавливание зачатка зуба гематомой или его механическую травму);

-        травма в период формирования корня (обусловливает разрыв сосудисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);

-        одонтома;

-        расположение зуба в фолликулярной кисте;

-        раннее удаление молочных зубов;

-        низкое прикрепление уздечки верхней губы;

-        функциональные факторы (активность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и положение зубов);

-        зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;

-        недостаточная пластическая функция периодонта (проявляется отсутствием роста кости лунки, потерей пружинящего свойства периодонта, нарушением кровеносных сосудов);

-        вредные привычки (сосание языка, "лень жевания" и др.), ограничивающие нормальную функциональную нагрузку на жевательный аппарат.

Частой причиной ретенции постоянных зубов является наличие одного или нескольких сверхкомплектных зубов в этой анатомической области. Сверхкомплектные зубы, как правило, располагаются в челюсти на пути прорезывания комплектных зубов (чаще с небной стороны), вызывая их ретенцию. Как правило, сверхкомплектные зубы находятся в области центральных верхних резцов, реже - боковых, хотя могут встречаться и в области других зубов.

Сверхкомплектные зубы, располагающиеся с небной стороны, обычно бывают бочкообразными со сформированной лишь коронковой частью. Комплектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной степени выраженности).

Сверхкомплектные зубы, располагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и имеют полностью сформированный корень, причем коронка их часто обращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и могут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформирован.

Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверхкомплектные зубы, значительно отстают в развитии, что, по-видимому, объясняется не только механическим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напряжение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирования корня.

Диагностика клинико-рентгено-логическая.

Лечение. Показания к хирургическому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зубов различны. Они зависят от расположения сверхкомплектных зубов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб прорезался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположению комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезывание. В том случае, если сверхкомплектный зуб расположен близко к режущему краю

и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от степени формирования корня комплектного зуба.

При расположении сверхкомплектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необходимо отложить до окончания формирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноценным или погибнет. Если сверхкомплектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удаления зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его расположении в челюсти лучше осуществить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной напряженности.

После удаления сверхкомплектных зубов при наличии достаточного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2-6 мес. Если по истечении этого срока зубы не прорезались, показано ортодонтическое лечение.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |