Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

Клиническая  картина  зависит  от формы заболевания, типов наследования    и    клинического    течения. В связи с тем что этот порок развития эмали имеет 3 типа наследования (аутосомно-доминантный, ауто-сомно-рецессивный   и   Х-сцеплен-ный  доминантный   или   рецессивный), 3 формы заболевания (гипо-пластическая, гипоматурационная и гипоминерализованная) и 12 видов клинических проявлений, становится ясным обширность разнообразия его клинической картины.

Многообразие форм, типов и видов клинических проявлений данного заболевания требует от врача внимательного обследования больного, так как каждому типу, форме и виду проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая форма ННА имеет 6 видов клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный   ямочно-бороздчатый гипопластический ННА.  Признаки: на зубах видны  мелкие  и средние по глубине ямки и бороздки, количество которых различно; чаще они локализуются  на вестибулярной и щечной поверхностях коронок. В меньшем количестве дефекты выявляются на язычной, небной и контактной поверхностях. Ямки расположены хаотично или выстроены в виде продольных столбиков, бороздки также имеют    продольное    направление. Протяженность     выстроенных     в столбики ямок или бороздок бывает неодинаковой.  На одних зубах, начинаясь от режущего края и бугров, они доходят до половины коронок, на других дефекты располагаются только в средней их части, реже, начинаясь от режущего края и   бугров,   они   достигают   шейки зуба. Те дефекты, которые начинаются от режущего края и вершин бугров,   вызывают  их  истончение, приводящее к образованию сколов. Слой эмали истончен лишь в местах образовавшихся дефектов, в которых за счет пищевого пигмента изменен ее цвет. Пигмент не проникает в глубь эмали и легко снимается механическим путем. Эмаль твердая, тремы отсутствуют. В местах отсутствия дефектов эмаль выглядит так же, как и на здоровых зубах, - обычного цвета, с характерным блеском и ровной поверхностью. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует. Аутосомно-доминантный местный гипопластический

ННА. Признаки: на зубах видны единичные крупные борозды или овальные углубления, расположенные чаще всего на вестибулярной или щечной поверхности   коронок.   Углубления   имеют вертикальное направление, симметричность в их расположении отсутствует. Глубина и размеры этих дефектов на одноименных зубах неодинаковы, дно и стенки их ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая, слой ее истончен лишь в местах углублений. Цвет эмали изменен только в гипоплазированных истонченных участках, в которых она светло-желтого или светло-коричневого цвета. Интенсивность окраски эмали зависит от глубины дефекта и возраста ребенка. Чем старше ребенок и глубже дефекты, тем интенсивнее окрашивается истонченная эмаль и обнаженный дентин. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.

Аутосомно-доминантный гипопластический гладкий ННА. Зубы меньшей величины, правильной формы, слой эмали истончен по всей поверхности коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого до светло-коричневого. Поверхность коронок гладкая, блестящая, повышенной прозрачности. Эмаль достаточно твердая. На некоторых зубах отмечены мелкие сколы, сочетающиеся с патологической стирае-мостью. Между зубами имеются тремы. Отмечается гиперестезия от температурных раздражителей. Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипопла-стический    гранулообразный    ННА.

На    поверхности    коронок   видны множественные  ямки  и  бороздки, располагающиеся хаотично,  имеющие различную глубину, а последние - неодинаковую ширину и длину. Эмаль, находящаяся между ямками и бороздками, гранулообраз-ного    вида,    достаточно    твердая, прочно соединяется с дентином, истончена по всей поверхности коронок,   особенно   в   местах   дефектов. Между зубами имеются тремы. В пришеечной части некоторых коронок, там, где нет дефектов, поверхность эмали гладкая. Наблюдается гиперестезия. У одного и того же ребенка цвет эмали на разных группах зубов варьирует от светлых тонов на передних зубах до более темных на боковых. Блеск эмали сохранен. На коронках зубов обнаруживается сочетание мелких сколов с незначительной        патологической стираемостью эмали. У детей коронки  зубов  выглядят  по-разному:   в виде столбиков или конусообразной формы,  с  закругленным режущим краем. Бугры премоляров и моляров имеют шиловидную форму, что создает ложное впечатление наличия на жевательной поверхности зубов кариозных полостей. Со временем шипы откалываются. На молочных молярах отколы шипов чаще обнаруживаются на верхушке бугров, в том месте, откуда они берут начало. На  постоянных зубах  отколы  наблюдаются с одинаковой частотой, как на вершине бугров, в средней их части, так и у основания. Сколовшиеся   у   основания   бугра   шипы оставляют на жевательной поверхности участки обнаженного дентина, по которым можно определить количество  имевшихся  ранее  бугров. Дети жалуются на гиперестезию. Обнаженный дентин имеет неодинаковую окраску, интенсивность которой зависит от давности скола и его глубины. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.

Х-сцепленный   доминантный    ги-попластический    ННА    гладкий    у мужчин. Эмаль незначительно истончена по всей поверхности коронок, гладкая, блестящая, желтовато-коричневая на боковых зубах и светло-желтая на передних. Отмечаются тремы, патологическая сти-раемость эмали и гиперплазия. Поражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный ги-попластический ННА полосчато-бороздчатый у женщин. На вестибулярной и щечной поверхностях коронок имеются продольно расположенные полосы и борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен лишь в местах борозд. На дне некоторых борозд - дополнительные углубления, в которых эмаль значительно истончена или отсутствует. На одном и том же зубе полосы и борозды имеют неодинаковую длину и ширину, а последние - разную глубину. Расположены они друг от друга на разном расстоянии, симметричность поражения отсутствует. Цвет эмали в местах полос полупрозрачный, а борозд - светло-желтый. В области дополнительных углублений видны темные точки пигментированной эмали. Тремы отсутствуют. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.

Аутосомно-рецессивный гипопластический шероховатый ННА. Прорезавшиеся зубы вследствие истончения и быстрого скалывания эмали имеют измененную форму и уменьшенную величину. Истончение и скалывание эмали более часто отмечаются на вестибулярной и щечной поверхности коронок. Сохранившаяся эмаль выглядит в виде тонких, маленьких островков, которые при попытке отделения их от дентина легко скалываются или отделяются целиком, что указывает на хрупкость эмали и ослабление ее сцепления с дентином. Эти островки эмали придают поверхности коронок шероховатость. Более толстый слой эмали отмечается в пришеечной области коронок. Большое количество сохранившейся эмали обнаруживается на контактной и небной поверхностях зубов. У разных групп зубов цвет эмали неодинаков, он варьирует от светло-желтого на передних зубах до темно-коричневого на жевательных. На буграх молочных и постоянных моляров наблюдаются мелкие сколы и незначительная патологическая стираемость эмали. Имеются тремы и гиперестезия, поражены молочные и постоянные зубы.

Гипоматурационная форма ННА имеет 4 вида клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный ННА. Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутствуют. Эмаль недостаточно твердая, лишена блеска, имеет разную окраску. У одних детей эмаль желтого или коричневого цвета, у других зубы имеют меловидную непрозрачную эмаль, лишенную блеска, на которой со временем могут появляться желтоватые и коричневатые пятнышки и полоски, цвет которых при чистке зубов не изменяется. У детей, имеющих такой порок развития, через некоторое время на фронтальных и боковых зубах появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что обусловливает гиперестезию. У детей поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипома-турационный ННА "снежная шапка". На группе зубов разного периода минерализации с вестибулярной и щечной поверхности видны единичные, лишенные блеска, матово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями, четкими границами.   Поверхность   коронок гладкая, эмаль твердая, толщина ее в пределах нормы, тремы и гиперестезия отсутствуют. У одного и того же ребенка величина и форма пятен различные, симметричность в их расположении отсутствует, метиленовым синим пятна не окрашиваются. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует, чаще бывает поражение постоянных зубов верхней челюсти.

Аутосомно-рецессивный гипоматурационный пигментированный ННА. Поверхность коронок у только что прорезавшихся зубов, как правило, гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутствуют. Цвет эмали варьирует от матово-белого до светло-коричневого, эмаль недостаточно твердая, лишена блеска. Через некоторое время на зубах, в основном с вестибулярной поверхности, появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Истончение эмали отмечается лишь в местах дефектов. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.

Х-сцепленный рецессивный гипо-матурационный ННА полосатый у женщин. На зубах, в основном с вестибулярной поверхности коронок, видны продольные полосы неодинаковой длины и ширины, число которых на одноименных зубах различное, симметричность в их расположении отсутствует. Окраска полос неодинаковая, одни полосы имеют нормальную полупрозрачную эмаль, другие - матово-белую, светло-желтую или светло-коричневую. Поверхность коронок гладкая, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со временем на жевательной поверхности зубов возникают средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная форма ННА имеет 2 вида клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный гипоми-нерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, слой эмали нормальной толщины, цвет ее варьирует от матово-белого до светло-коричневого, тремы отсутствуют. При зондировании плотность эмали снижена, в нее можно проникнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Со временем интенсивность окраски нарастает, отмечено сочетание сколов со значительной патологической стираемостью и слущиванием эмали, которые   приводят   к   появлению трем    и    гиперестезии.    Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный гипоми-нерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, эмаль обычной толщины, плотность ее значительно снижена, в нее легко можно проникнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Тремы отсутствуют. Цвет эмали варьирует от матово-белого до темно-коричневого. Вскоре после прорезывания зубов интенсивность окраски нарастает до более темных тонов, отмечаются сколы, значительная патологическая стираемость и слущивание эмали, которые в короткий срок приводят к появлению трем, обнажению дентина и гиперестезии. Эмаль в виде небольшого участка сохранена только в прише-ечной части коронок. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.

Несовершенный дентиногенез (dentin-genesis imperfecta) характеризуется нарушением развития дентина. Эмаль остается неизмененной, поэтому клинически эта патология не проявляется. Коронки зубов имеют нормальные величину и форму.

Дети могут жаловаться на кровоточивость десен, подвижность зубов, число которых с возрастом увеличивается.

На рентгенограмме корни фронтальных зубов укорочены, тонкие или широкие. Жевательные зубы имеют один мощный короткий корень, у верхушки которого несколько заостренных выступов. Полость зуба и каналы резко сужены, с возрастом может наступить полная облитерация. Ростковая зона проецируется уменьшенной в размере. У некоторых зубов, у верхушек корней, отмечается деструкция костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Слой дентина тонкий, полость зуба достаточно плотно выполнена дентиклами. Некоторые дети с этим заболеванием жалуются на боль при воздействии температурных раздражителей. Несовершенный дентиногенез встречается у детей обоего пола.

Лечение. В случае прохождения и пломбирования облитерированного канала одонтогенный процесс в последующие годы не дает обострения.

При неэффективном лечении зуб подлежит удалению. При потере отдельных зубов рекомендуется съемное протезирование.

Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный одонтогенез, синдром Стентона-Капдепо-на). В основе данного порока развития лежит нарушение функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, в результате чего страдает развитие эмали и дентина. Такое поражение зубов, как правило, наблюдается у детей обоего пола.

Зубы прорезываются в средние сроки, они нормальной величины и формы, но с измененным цветом эмали. Эмаль чаще всего водянисто-серого цвета, реже с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, обнаженный дентин приобретает перламутровый цвет, быстро стирается, через него иногда просвечивают контуры полости зуба. Интенсивность стирания эмали и дентина во многом зависит от возраста ребенка: чем старше ребенок, тем более выражен процесс стираемости. Установлено, что молочные зубы более подвержены патологической стираемости. В результате данного порока развития наступает стирание коронок, что приводит к нарушению прикуса и изменению в суставе. На рентгенограмме обнаруживается облитерация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов короткие, тонкие или толстые. У верхушек корней отмечаются явления гиперцементоза и очаги разрежения костной ткани. Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, кровоточивость десен, иногда на боли от температурных раздражителей.

Лечение. При этом пороке развития детей ставят на диспансерный учет. В практике, в зависимости от показаний, широко применяются все виды протезирования (защитные каппы, коронки, мостовидные и съемные протезы).

Несовершенный остеогенез (-ste-genesis imperfecta). Это редкое заболевание, которое передается аутосомно-доминантным путем; встречается у детей обоего пола. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ключиц, ребер. У детей наблюдаются медленное окостенение родничков, задержка роста, голубые склеры, глухота, изменение строения зубов, выпуклый лоб.

Зубы молочные и постоянные обычной величины и формы. Окраска разных групп зубов варьирует от серой до сине-серой или желтовато-коричневой, отмечается патологическая стираемость как молочных, так и постоянных зубов, причем стираемость молочных зубов более выражена.

На рентгенограмме - истончение кортикального слоя челюстей. В области верхушек некоторых корней наблюдается разрежение костной ткани. С возрастом у детей происходит облитерация полости зуба и корневых каналов.

стоматология | стоматология москвы | клиника стоматологии | институты стоматологии | стоматологические клиники москвы | институт стоматологии москва | стоматологический центр | стоматологический кабинет | детская стоматология | московские стоматологии | нии стоматологии |